makietaTa historia jest makietą. Przedstawiony pacjent jest postacią fikcyjną, podobnie jak wszystkie poniższe daty, wyniki i dokumenty.
Przypadek autora
Prawie sto dokumentów medycznych — wyniki krwi, badania moczu, rezonanse magnetyczne, karty wypisowe, histopatologia biopsji powięzi, fotografia kliniczna. Publikowane tutaj, z anonimizacją tylko tam, gdzie wymaga tego prawo (dane osób trzecich, nazwiska lekarzy bez zgody). Ta strona to ich indeks.
Publikowane na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa — Na tych samych warunkach 4.0. Dane osób trzecich (inni pacjenci, członkowie rodziny, nazwiska lekarzy bez ich zgody) są zaczernione; treść kliniczna pozostaje nieruszona.
Spuchnięta kostka
po długim spacerze i siedem miesięcy słyszenia, że to nic.
Grudzień 2023. Dwadzieścia sześć lat, sześć miesięcy w pierwszej pracy w IT. Lewa kostka spuchła po wieczornym spacerze — nie skręcona, bez urazu, po prostu twardy, deskowaty obrzęk, który nie pozostawiał wgłębienia po naciśnięciu. Zakładałem, że samo przejdzie. Nie przeszło.
Do lutego 2024 obrzęk podszedł na łydkę, a skóra przedramion zaczęła się napinać tak, jakbym pod własną skórą nosił obcisłą koszulkę z długim rękawem. Zakres ruchu w nadgarstkach spadł — nie potrafiłem złożyć dłoni jak do modlitwy. Lekarka rodzinna sugerowała grzybicę. Ortopeda — przeciążenie. Dermatolog — twardzinę i zlecił panel ANA. Wyszedł ujemny i sprawa utknęła.
Patową sytuację diagnostyczną przełamała morfologia z maja 2024: eozynofilia bezwzględna około 2 200 / µL, wyraźnie powyżej górnej granicy normy 500 / µL. Reumatolożka w ośrodku trzeciego stopnia zobaczyła wynik razem z obrazem skóry, zleciła MRI obu przedramion w sekwencjach T2-STIR i po kontraście, i sama opisała badanie: hiperintensywne pogrubienie powięzi głębokiej z intensywnym wzmocnieniem pokontrastowym. Biopsja chirurgiczna pełnej grubości skóra → powięź → mięsień dwa tygodnie później potwierdziła diagnozę — eozynofilowe zapalenie powięzi Shulmana. ICD-10 M35.4.
Osiem miesięcy od pierwszego objawu do rozpoznania. Mediana opóźnienia diagnostycznego w publikowanych kohortach to około jedenaście miesięcy, z długim ogonem. Mimo to wydaje się, że trwało rok. Ta strona istnieje po to, żeby kolejna osoba nie musiała iść tą ścieżką po omacku.
Od pierwszego objawu do czwartej linii.
Pierwszy objaw
Jednostronny, twardy, ciastowaty obrzęk lewej kostki po długim wieczornym spacerze. Bez urazu, bez gorączki, bez wysypki. Spodziewane samoograniczenie — nie nastąpiło w ciągu sześciu tygodni.
Rozprzestrzenienie i pierwsi trzej lekarze
Symetryczne napięcie przedramion, ograniczenie zgięcia w nadgarstkach, wyczuwalne stwardnienie łydek. POZ, ortopeda i dermatolog w ciągu pięciu tygodni. Hipotezy: grzybica, przeciążenie, wczesna twardzina. ANA ujemne, anty-Scl-70 ujemne, anty-centromer ujemne.
Eozynofilia obwodowa 2 200 / µL
Morfologia zlecona rutynowo w ramach kontroli. Bezwzględna liczba eozynofili oznaczona alarmem. Diagnostyka różnicowa skręciła z kolagenoz w stronę chorób eozynofilowych. Skierowanie do reumatologii zaakceptowane w ciągu dwóch tygodni.
MRI przedramion i kończyn dolnych
Sekwencje T2-STIR i T1 po kontraście dla obu przedramion oraz obu łydek. Opisująca reumatolożka udokumentowała hiperintensywność i pogrubienie powięzi głębokiej z intensywnym wzmocnieniem — radiologiczna sygnatura fasciitis (Moulton 2005; Wright 2016). Mięsień i tkanka podskórna oszczędzone.
Biopsja powięzi pełnej grubości
Klin chirurgiczny skóra → powięź → mięsień z prawego przedramienia w znieczuleniu miejscowym, wykonany przez ortopedę w uniwersyteckim szpitalu klinicznym. Histopatologia: pogrubiona, zapalnie zmieniona powięź z gęstym naciekiem limfoplazmocytarno-eozynofilowym, ze skórą i mięśniem nienaruszonymi. Konferencja diagnostyczna: eozynofilowe zapalenie powięzi, ICD-10 M35.4.
I linia — prednizolon doustnie 1 mg/kg/d
Standardowe leczenie pierwszej linii (Lakhanpal 1988 i każda kolejna kohorta). Eozynofilia znormalizowana w cztery tygodnie; napięcie skóry częściowo cofnęło się. Próba zejścia poniżej 20 mg/d w szóstym miesiącu wywołała nawrót stwardnienia przedramion. Cechy zespołu Cushinga udokumentowane w siódmym miesiącu.
II i III linia — metotreksat, potem mykofenolan
Metotreksat 20 mg/tydz. podskórnie jako lek oszczędzający steryd (baza dowodowa: Wright 2016). Częściowa odpowiedź; wzrost transaminaz w ósmym miesiącu wymusił zmianę na mykofenolan mofetylu 2 g/d. Taper sterydu doprowadzony do 7,5 mg/d w podtrzymaniu.
IV linia — rytuksymab off-label
Dwie infuzje po 1 g w odstępie dwóch tygodni (protokół z RZS zastosowany off-label na podstawie publikowanych serii przypadków EF, m.in. Pinal-Fernandez 2014, Mango 2020). Deplecja limfocytów B potwierdzona w 6. tygodniu. Zakres ruchu w przedramionach poprawia się od ostatniej wizyty kontrolnej. Status: choroba aktywna, leczenie w toku.
Krew i mocz, panel po panelu.
Biochemia — CRP, CK, ALT/AST
Immunoglobuliny (IgG, IgA, IgM, IgE)
ANA / ENA / anty-Scl-70 — ujemne
Baseline przed leczeniem
Kontrola po 4 miesiącach prednizolonu
Panel kwalifikacyjny przed MTX
Wzrost transaminaz na MTX
Baseline przy zmianie na MMF
Serologia przed rytuksymabem
Limfocyty B (CD19) po rytuksymabie
DZM — białko w moczu
Szczyt eozynofilii obwodowej (≈2 200 / µL w maju 2024) widoczny jest na wykresie trendu eozynofili. Kolejne wartości odzwierciedlają odpowiedź na prednizolon doustny, metotreksat, mykofenolan i rytuksymab w tej kolejności.
MRI — cztery badania, czternaście sekwencji.
Przedramiona — T2-STIR, czołowy
Przedramiona — T1 po kontraście, osiowy
Kończyny dolne — T2-STIR, czołowy
Kończyny dolne — T1 po kontraście, osiowy
Przedramiona — kontrola, T2-STIR
Kręgosłup lędźwiowy — wykluczenie różnicowe
Dziesięć hospitalizacji, dziesięć kart.
Biopsja powięzi prawego przedramienia, pełna diagnostyka, włączenie prednizolonu doustnie 1 mg/kg/d. Histopatologia potwierdziła eozynofilowe zapalenie powięzi.
Metylprednizolon 1 g i.v. × 3 dni jako leczenie pomostowe obok prednizolonu doustnego. Bez działań niepożądanych. Eozynofilia utrzymana w granicach normy.
Metotreksat 15 mg/tydz. podskórnie pod obserwacją szpitalną; suplementacja kwasem foliowym; baseline prób wątrobowych.
ALT 184 U/l, AST 142 U/l. Wstrzymanie metotreksatu; konsultacja hepatologiczna; serologia wirusowa ujemna; normalizacja w ciągu 14 dni. Decyzja: zmiana na mykofenolan.
MMF 1 g × 2/d włączony w warunkach szpitalnych. Baseline serologii, CMV-PCR ujemny. Taper prednizolonu kontynuowany do 7,5 mg/d.
Dzienny program fizjoterapii zapobiegający przykurczom stawowym — bierne ćwiczenia zakresu ruchu, terapia wodna, ultradźwięki. Wypis z planem ćwiczeń domowych.
Badanie kliniczne, kontrolny MRI, konferencja decyzyjna. Nawrót stwardnień przedramion mimo MMF i podtrzymującej dawki sterydu. Plan: zmiana na rytuksymab.
Rytuksymab 1 g i.v. z premedykacją (paracetamol, lek przeciwhistaminowy, metylprednizolon 100 mg i.v.). Infuzja tolerowana, bez reakcji. Obserwacja 4 h po wlewie.
Druga infuzja rytuksymabu 1 g i.v., dwa tygodnie po pierwszej. Wlew bez powikłań. CD19 do oceny w 6. tygodniu.
Deplecja limfocytów B potwierdzona (CD19 < 1 %). Zakres ruchu w przedramionach poprawiony w badaniu klinicznym. Kontynuacja MMF i niskodawkowego prednizolonu. Kolejna ocena planowana na jesień 2026.
Sześć zdjęć, dwa lata.
Cztery linie, w kolejności wypróbowania.
Prednizolon doustnie 1 mg/kg/d, taper
Eozynofilia znormalizowana w 4. tygodniu. Napięcie skóry cofnięte o ~50 % w 6. miesiącu. Taper poniżej 20 mg/d wywołał nawrót w 6. miesiącu.
Metotreksat 20 mg/tydz. podskórnie
Częściowy efekt oszczędzania sterydu. Wzrost transaminaz (ALT 184) w 6. miesiącu wymusił odstawienie.
Mykofenolan mofetylu 2 g/d
Tolerowany. Pozwolił na taper prednizolonu do 7,5 mg/d. Aktywność choroby stabilna przez ~4 miesiące, potem nawrót.
Rytuksymab 1 g × 2 infuzje, off-label
Deplecja limfocytów B potwierdzona. Wczesna poprawa kliniczna w 6. tygodniu. Ocena w 6. miesiącu.
Przejrzyj każdy rekord.
Panele badań krwi
Morfologia z rozmazem, biochemia, immunologia, stężenia immunoglobulin, panel ANA / ENA / anty-Scl-70, długi trend CRP / OB, CK / aldolaza, panele monitorowania leków.
Analizy moczu
Badanie ogólne, dobowa zbiórka moczu z oznaczeniem białka na MMF, posiewy podczas hospitalizacji, monitorowanie działań niepożądanych leków.
Sekwencje MRI
T2-STIR, T1 po kontraście, przekroje osiowe / czołowe / strzałkowe przedramion, kończyn dolnych i kręgosłupa lędźwiowego w czterech badaniach (2024 × 2, 2025 × 2).
Raport histopatologiczny biopsji powięzi
Pełen raport histopatologiczny biopsji klinowej prawego przedramienia z sierpnia 2024: pogrubiona powięź, gęsty naciek limfoplazmocytarno-eozynofilowy, skóra i mięsień nienaruszone.
Karty wypisowe ze szpitala
Formalne karty wypisowe z każdego pobytu szpitalnego 2024 → 2026, wymienione wyżej w sekcji „wypisy szpitalne” wraz z przyczynami i wynikami.
Pisma z poradni
Pisma z wizyt w reumatologii, dermatologii, hepatologii i interny — hipotezy robocze, plany leczenia, uzasadnienia recept.
Zdjęcia kliniczne
Standaryzowane zdjęcia własne dokumentujące groove sign, deficyt prayer sign, skórkę pomarańczy i częściowe cofnięcie się zmian pod wpływem leczenia.
Inne dokumenty
EKG (baseline przed pulsami sterydów), densytometria kostna przy długotrwałej glikokortykoterapii, badanie okulistyczne, książeczka szczepień przed rytuksymabem.
Wszystkie dokumenty udostępnione na licencji CC BY-SA 4.0 z zaczernieniem danych osób trzecich, nazwisk lekarzy i danych identyfikujących pacjenta. PESEL, imię i nazwisko oraz data urodzenia są zaczernione na każdej stronie.
Opublikowanie własnego przypadku to cena za
proszenie innych pacjentów, żeby zrobili to samo.
W światowej literaturze opublikowano około trzydziestu serii przypadków eozynofilowego zapalenia powięzi, łącznie około trzystu pacjentów — przy chorobie znanej klinicznie od czasu opisu Shulmana w 1974. Nie dlatego, że pacjentów jest mało; dlatego, że dane przypadków są trudne do publikacji, trudne do udostępnienia, trudne do anonimizacji, trudne do obrony prawnej. Więc dane siedzą w archiwach szpitalnych i tam umierają.
Ta strona to najprostsza naprawa, jaką potrafiłem wymyślić. Jeden pacjent, pełen rekord, trwały adres w internecie. Jeśli choć jedna z kolejnych stu osób z M35.4 trafi na diagnozę szybciej, bo jej reumatolog przeczytał to tutaj, praca jest zapłacona.
Jeśli przeczytałeś tu coś, co stoi w sprzeczności z publikowanym źródłem, albo twój własny przypadek różni się w użyteczny sposób — formularz kontaktowy jest otwarty.
Ta historia pacjenta jest makietą
To, co widzisz poniżej, jest wyłącznie makietą — zapowiedzią tego, jak historia pojedynczego pacjenta może wyglądać w przyszłości.
Nie opisuje realnej osoby. Przedstawiony pacjent jest postacią fikcyjną, podobnie jak wszystkie daty, wyniki, dokumenty i zdjęcia na tej stronie.
Nic na tej stronie nie jest dokumentacją medyczną ani poradą medyczną.
Zaznacz powyższe pole, aby odblokować historię.