Ein halbes Jahrhundert M35.4 in 36 Publikationen.

Erstbeschreibung eines neuen Syndroms — diffuse Fasziitis mit Eosinophilie, von der Sklerodermie abgegrenzt durch das Aussparen der Finger, das Fehlen eines Raynaud-Phänomens und das dramatische Ansprechen auf Kortikosteroide.

Erste große monozentrische Kohorte (Mayo Clinic): 52 Patienten, der moderne Phänotyp der EF — häufige Beugekontrakturen (n = 29), begleitende Morphea (n = 15), Karpaltunnelsyndrom (n = 12) und einzelne hämatologische Assoziationen.

Referenz-MRT-Serie: fasziale T2-Hyperintensität und Kontrastmittelanreicherung nach Gadolinium sind charakteristische Befunde und korrelieren mit der Krankheitsaktivität — das stützt die MRT als nicht-invasives Werkzeug für Diagnostik und Verlaufskontrolle.

Die maßgebliche klinische Übersicht der vergangenen 15 Jahre — eine Synthese aus klinischem Bild, Diagnostik und Therapieoptionen unter dem damals noch gebräuchlichen Namen Shulman-Krankheit.

Erster formaler Satz von Diagnosekriterien für die EF: ein Hauptkriterium (Induration von Haut/Subkutis unter Aussparung der Finger) plus Nebenkriterien zu Eosinophilie, Hypergammaglobulinämie, MRT und Histologie. Bis heute das meistzitierte Schema.

Größte Langzeitkohorte bislang: 89 Patienten der Mayo Clinic über 20 Jahre beobachtet. Die meisten Fälle sind nach Behandlung selbstlimitierend; Kortikosteroide plus Methotrexat liefern die besten Ergebnisse, und Behinderung konzentriert sich bei Patienten mit verzögertem Therapiebeginn.

Die neueste breite Übersicht in dieser Sammlung — was sich in den letzten Jahren bewegt hat und wo die offenen Fragen heute liegen.

Siebzehn Patienten aus einem chinesischen neuromuskulären Zentrum. Bei allen Hautverdickung, mit männlichem Überwiegen (70,6 %) — Eosinophilie jedoch nur bei 41,2 %, eine Erinnerung daran, dass eine normale Eosinophilenzahl die Diagnose nicht ausschließt.

Dreißig Fälle von Fasziitis nach Therapie mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren, im Median zehn Monate nach Therapiebeginn, die Hälfte bei Melanompatienten — eine medikamenteninduzierte Form, die es vor der modernen Onkologie nicht gab.

Der größte verfügbare gepoolte Datensatz: 597 Patienten aus 476 publizierten Fallberichten. Durchschnittsalter 44,5, Geschlechterverhältnis 1:1, Eosinophilie bei 90,2 %, Therapieansprechen bei 82,2 % — und Rückfall bei 24,5 % derjenigen, die zunächst ansprachen. Die meisten Zahlen auf unserer Statistikseite stammen von hier.

Eine Serie mit Fokus auf das Geschehen jenseits der Haut: alle Patienten hatten eine Verdickung der distalen oberen Extremitäten unter Aussparung von Händen und Füßen, 87,5 % erhöhte Akute-Phase-Parameter, und nur drei Viertel eine periphere Eosinophilie.

Ein deutschsprachiger Fallbericht, der denselben Patienten in Ultraschall und MRT nebeneinander dokumentiert — nützlich, weil er zeigt, was jede Methode aufdeckt und was nicht.

Achtzehn Patienten an einem Zentrum der Maximalversorgung; von den sieben mit intravenösen Immunglobulinen behandelten hielten fünf der sechs nachbeobachteten sowohl die kutane als auch die funktionelle Besserung. Einer der wenigen Datensätze zu IVIG bei therapierefraktärer Erkrankung.

Sechs Kinder, diagnostiziert im Alter zwischen 4 und 16 Jahren — eine Erinnerung daran, dass die Erwachsenenkriterien routinemäßig auf pädiatrische Patienten angewandt werden, ohne je in dieser Gruppe validiert worden zu sein.

Drei Patienten, die nach einer SARS-CoV-2-Infektion eine EF entwickelten — eine frühe publizierte Serie, die einen viralen Auslöser bei einem Teil der Betroffenen stützt.

Eine systematische Übersicht der bildgebenden Literatur, die zusammenträgt, welche Verfahren tatsächlich zur Diagnosesicherung eingesetzt wurden und was jedes davon beiträgt.

Eine systematische Übersicht der Fälle, in denen die Fasziitis einer hämatologischen Neoplasie vorausging oder sie begleitete — das Argument dafür, eine neue Diagnose nicht vorschnell als idiopathisch einzustufen.

Ein kurzer Bildbeitrag, der ganz dem Groove-Zeichen gewidmet ist — wertvoll gerade deshalb, weil er das Zeichen zeigt, statt es in Worten zu beschreiben.

Fasziitis als Manifestation einer chronischen Graft-versus-Host-Erkrankung, auf Basis von 118 in einer multidisziplinären Transplantationsambulanz betreuten Patienten, samt Übersicht der faszialen Manifestationen der cGVHD.

Eine knappe radiologische Darstellung des MRT-Bildes der Erkrankung, geschrieben für den befundenden Radiologen und nicht für den behandelnden Arzt.

Eine systematische Übersicht aller publizierten, mit einem Biologikum behandelten Fälle — zusammengetragen, weil es für die refraktäre Erkrankung keine Studienevidenz gibt, auf die man zurückgreifen könnte.

Ein kurzes Editorial mit dem Argument, dass die Erkrankung in der Lücke zwischen zwei Fachgebieten liegt und übersehen wird, wenn keines davon sie für sich beansprucht.

Eine kompakte Übersicht, die vom Wissensstand zur Pathophysiologie bis zur Therapiesequenz führt, von einem der Autoren der japanischen Leitlinie.

Eine Übersicht aktueller Konzepte aus dermatologischer Sicht — das Gegenstück zu den rheumatologischen Übersichten, relevant, weil der erste Arzt, der die Haut sieht, oft ein Dermatologe ist.

Ein japanisches Konsensuspapier, das Diagnosekriterien mit einer Schweregradklassifikation und Behandlungsempfehlungen verbindet — ein Kriterienschema, das unabhängig von Pinal-Fernandez 2014 entwickelt wurde.

Siebenundzwanzig Fälle, histologisch und immunphänotypisch der Morphea profunda gegenübergestellt — die Arbeit, die sich der Frage stellt, wie weit sich beide unter dem Mikroskop überhaupt trennen lassen.

Aktualisierte praxisnahe Übersicht — diagnostische Fallstricke, ein Behandlungsalgorithmus und eine Neubewertung von Biologika (Rituximab, Tocilizumab) bei refraktärem Verlauf.

Zwölf Patienten erhielten fünf Monate lang monatlich hochdosiertes intravenöses Methotrexat; der modifizierte Hautscore fiel von 17,5 auf 8,5. Als Studie registriert (NCT00441961), aber einarmig — es gibt keine Kontrollgruppe.

Sechzehn Patienten mit schwerem Verlauf: zehn unter D-Penicillamin plus Kortikosteroiden, sechs unter Kortikosteroiden allein. Die Kombination schnitt sowohl bei der betroffenen Körperoberfläche als auch bei der Gesamtbesserung besser ab — die Arbeit sagt jedoch ausdrücklich, dass sie nicht randomisiert war.

Kohorte aus drei Zentren, n = 63: vollständige Remission bei 64 % unter Prednison + Methotrexat gegenüber 30 % unter Prednison allein — damit war die Kombinationstherapie faktisch als Erstlinie etabliert.

Ein radiologisches Referenzwerk zur MR-Bildgebung der Faszien: die typischen Befunde bei eosinophiler Fasziitis, ihre Varianten und die Abgrenzung gegenüber anderen faszialen Veränderungen.

Zwei Fälle plus eine systematische Literaturübersicht, gezielt zu der Frage, welche klinischen Variablen den weiteren Verlauf vorhersagen.

Ein kurzer Bericht über eine mit Simvastatin assoziierte Fasziitis — ein früher Eintrag in der Literatur zu medikamentenassoziierten Formen, Jahrzehnte vor den Checkpoint-Inhibitor-Fällen.

Eine zeitgenössische Übersicht, die die eosinophile Fasziitis neben das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom stellt — geschrieben zu dem Zeitpunkt, als beide voneinander abgegrenzt wurden.

Durch L-Tryptophan ausgelöste Fasziitis, aus der Zeit, in der Tryptophan-Präparate als Auslöser fasziitisartiger Erkrankungen untersucht wurden.

Eine der frühesten Übersichten zum Syndrom, fünf Jahre nach Shulmans Bericht veröffentlicht, als die Grenze zur Sklerodermie noch gezogen wurde.