M35.4 para clínicos
Una referencia para médicos de atención primaria y especialistas — diagnóstico diferencial, criterios diagnósticos y abordaje terapéutico de la fascitis eosinofílica.
Cuándo sospecharla
La FE se confunde con facilidad con una esclerodermia. El patrón que debe sugerirla: induración simétrica de las extremidades, rápidamente progresiva, que respeta los dedos de manos y pies, a menudo tras un esfuerzo inusual, con eosinofilia en sangre.
Criterios diagnósticos
El marco más citado es el de Pinal-Fernández 2014 — dos criterios mayores y cinco menores. El diagnóstico de certeza sigue apoyándose en una biopsia de grosor completo.
Dos criterios mayores
- Tumefacción, induración y engrosamiento de la piel y el tejido subcutáneo — simétricos o no, difusos o limitados a las extremidades.
- Engrosamiento de la fascia con infiltrado de linfocitos y macrófagos, con o sin eosinófilos, en biopsia en cuña de grosor completo.
Cinco criterios menores
- Eosinofilia periférica > 0,5 × 10⁹/L.
- Hipergammaglobulinemia > 1,5 g/L.
- Debilidad muscular y/o aldolasa sérica elevada.
- Signo del surco y/o piel de naranja.
- Fascia hiperintensa en RM potenciada en T2.
Diagnóstico diferencial
La distinción central es con la esclerosis sistémica. La FE respeta los dedos y carece de fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, telangiectasias y alteraciones capilares del pliegue ungueal — y añade el signo del surco y la piel de naranja que la esclerodermia no muestra.
Estudio
Confirme el diagnóstico histológico, delimite la extensión de la enfermedad y descarte las asociaciones hematológicas que cambian el manejo.
Tratamiento y escalada
No hay un estándar basado en ensayos aleatorizados. La práctica converge en corticoides sistémicos precoces, con metotrexato como socio ahorrador de corticoides y los pulsos reservados a la enfermedad grave.
Asegurar el diagnóstico
Biopsia ± RM antes de iniciar corticoides prolongados; documente el arco de movimiento y la eosinofilia basales.
Corticoides sistémicos
La prednisona a unos 0,5–1 mg/kg/día es el punto de partida habitual; la mayoría mejora en semanas.
Pulsos de metilprednisolona
Los pulsos intravenosos se usan en la enfermedad extensa o rápidamente progresiva y se asocian a mejor respuesta.
Añadir metotrexato
La combinación con metotrexato supera a los corticoides solos en remisión completa y permite reducir la dosis.
Reducir despacio durante meses
Guíe el descenso por el ablandamiento cutáneo, el arco de movimiento y la actividad en RM, no por el calendario.
Atento a la recaída
Alrededor de una cuarta parte de los respondedores recae; mantenga el control del hemograma y la función a largo plazo.