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mockupQuesta storia è un mockup. Il paziente presentato è immaginario, così come ogni data, esito e documento qui sotto.

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Il caso dell'autore

Quasi cento documenti medici — esami del sangue, esami delle urine, risonanze magnetiche, lettere di dimissione, istopatologia della biopsia fasciale, fotografia clinica. Pubblicati qui, oscurati solo dove la legge lo impone (dati di terzi, nomi di clinici non consenzienti). Questa pagina ne è l'indice.

ICD-10
M35.4 · fascite eosinofila (Shulman)
Età alla diagnosi
27 anni
Diagnosi
agosto 2024
Paese di cura
Polonia · sistema sanitario pubblico
Stato
Malattia attiva · 4ª linea di terapia
Documenti pubblicati
≈96 documenti · 2023 → 2026

Pubblicato con licenza Creative Commons Attribuzione — Condividi allo stesso modo 4.0. I dati di terzi (altri pazienti, familiari, clinici nominati senza consenso) sono oscurati; il contenuto clinico resta invariato.

96 doc.
Numero totale di documenti medici pubblicati dopo l'oscuramento
38 pannelli
Pannelli di esami del sangue archiviati (emocromo, biochimica, immunologia)
14 seq.
Sequenze RM in quattro esami (arti, colonna)
10 ricoveri
Lettere di dimissione ospedaliera, 2024 → 2026
/ come è cominciata

Una caviglia gonfia
dopo una lunga camminata, e sette mesi a sentirmi dire che non era nulla.

Dicembre 2023. Ventisei anni, sei mesi nel mio primo lavoro nell'IT. La caviglia sinistra si è gonfiata dopo una passeggiata serale — senza distorsione, senza trauma, solo un gonfiore duro, ligneo, che non lasciava la fossetta alla pressione. Pensavo si sarebbe risolto da sé. Non si è risolto.

A febbraio 2024 il gonfiore era salito al polpaccio e la pelle degli avambracci si tendeva come se sotto la mia stessa pelle indossassi una maglietta a maniche lunghe troppo stretta. L'escursione articolare dei polsi è crollata: non riuscivo più a unire le mani come in preghiera. La medica di famiglia ha ipotizzato una micosi. L'ortopedico, sovraccarico. Il dermatologo ha pensato a una sclerodermia e ha chiesto un pannello ANA — è tornato negativo e la pista si è raffreddata.

Ciò che ha rotto lo stallo diagnostico è stato un emocromo del maggio 2024 con eosinofilia assoluta di circa 2 200 / µL — ben oltre il limite superiore di 500 / µL. Una reumatologa di un centro di terzo livello ha visto il dato insieme al quadro cutaneo, ha richiesto una RM di entrambi gli avambracci in T2-STIR e T1 post-contrasto, e ha refertato lei stessa: ispessimento iperintenso della fascia profonda con marcata impregnazione contrastografica. La biopsia chirurgica a tutto spessore cute → fascia → muscolo, due settimane dopo, ha confermato la diagnosi — fascite eosinofila di Shulman. ICD-10 M35.4.

Otto mesi dal primo sintomo alla diagnosi. Più veloce della mediana delle coorti pubblicate (circa undici mesi, con coda lunga). È comunque sembrato un anno. Questa pagina esiste perché la persona successiva non debba percorrere quella strada al buio.

Damian «Kuljo» Kuliś · Poznań · M35.4
/ cronologia diagnostica

Dal primo sintomo alla quarta linea.

Otto tappe tra dicembre 2023 e oggi. Ogni tappa rimanda a un documento preciso — lettera di dimissione, referto bioptico, esame del sangue, referto RM — elencato nell'indice documentale più sotto.
01
dicembre 2023

Primo sintomo

Gonfiore unilaterale, duro, senza fossetta, della caviglia sinistra dopo una lunga camminata serale. Nessun trauma, nessuna febbre, nessuna eruzione. Risoluzione attesa; assente in sei settimane.

02
febbraio 2024

Estensione e i primi tre medici

Tensione simmetrica degli avambracci, perdita di flessione dei polsi, indurimento palpabile dei polpacci. MMG, ortopedico e dermatologo in cinque settimane. Ipotesi: cellulite micotica, sovraccarico, sclerodermia iniziale. ANA negativi, anti-Scl-70 negativi, anti-centromero negativi.

03
maggio 2024

Eosinofilia periferica 2 200 / µL

Emocromo richiesto in controllo di routine. Conteggio assoluto degli eosinofili segnalato. La differenziale è virata dalle connettivopatie alle malattie eosinofile. Invio alla reumatologia accettato in due settimane.

04
luglio 2024

RM degli avambracci e degli arti inferiori

T2-STIR e T1 post-contrasto di entrambi gli avambracci e di entrambi i polpacci. La reumatologa refertante ha documentato iperintensità e ispessimento della fascia profonda con marcata impregnazione — firma radiologica della fascite (Moulton 2005; Wright 2016). Muscolo e sottocute risparmiati.

05
agosto 2024

Biopsia fasciale a tutto spessore

Biopsia chirurgica a cuneo cute → fascia → muscolo dell'avambraccio destro in anestesia locale, eseguita da un chirurgo ortopedico in un policlinico universitario. Istopatologia: fascia ispessita e infiammata con denso infiltrato linfoplasmocellulare ed eosinofilo, derma e muscolo risparmiati. Riunione multidisciplinare: fascite eosinofila, ICD-10 M35.4.

06
agosto 2024 → marzo 2025

1ª linea — prednisolone orale 1 mg/kg/die

Terapia standard di prima linea (Lakhanpal 1988 e ogni coorte successiva). Eosinofilia normalizzata in quattro settimane; tensione cutanea parzialmente regredita. Tentativo di scendere sotto i 20 mg/die al sesto mese: ripresa dell'indurimento agli avambracci. Tratti cushingoidi documentati al settimo mese.

07
marzo 2025 → febbraio 2026

2ª e 3ª linea — metotrexato poi micofenolato

Metotrexato 20 mg/sett sottocute come risparmiatore di corticosteroide (base di evidenza: Wright 2016). Risposta parziale; rialzo delle transaminasi all'ottavo mese ha imposto il passaggio a micofenolato mofetile 2 g/die. Riduzione del corticoide a 7,5 mg/die in mantenimento.

08
marzo 2026 → oggi

4ª linea — rituximab off-label

Due infusioni da 1 g a due settimane di distanza (protocollo AR applicato off-label sulla base di serie pubblicate in EF, Pinal-Fernandez 2014, Mango 2020). Deplezione delle cellule B confermata alla settimana 6. Escursione degli avambracci in miglioramento all'ultimo controllo. Stato: malattia attiva, terapia in corso.

/ galleria di laboratorio

Sangue e urine, pannello dopo pannello.

Trentotto pannelli di sangue e diciassette analisi delle urine, oscurati di nome, data di nascita e numero PESEL. Ogni miniatura rimanda al PDF oscurato e a un breve commento in linguaggio semplice. Gli intervalli di riferimento sono quelli del laboratorio emittente.

Pannello — picco di eosinofilia

maggio 2024 · Synevo · emocromo + formula

Biochimica — PCR, CK, ALT/AST

maggio 2024 · Synevo

Immunoglobuline (IgG, IgA, IgM, IgE)

giugno 2024 · ALAB

ANA / ENA / anti-Scl-70 — negativi

giugno 2024 · ALAB

Linea di base pre-terapia

agosto 2024 · lab. ospedaliero

Controllo a 4 mesi di prednisolone

dicembre 2024 · lab. ospedaliero

Pannello di idoneità pre-MTX

marzo 2025 · lab. ospedaliero

Rialzo delle transaminasi in corso di MTX

settembre 2025 · lab. ospedaliero

Linea di base al passaggio a MMF

ottobre 2025 · lab. ospedaliero

Sierologie pre-rituximab

febbraio 2026 · lab. ospedaliero

Linfociti B (CD19) post-rituximab

maggio 2026 · lab. ospedaliero

Raccolta 24 h — proteinuria

dicembre 2025 · lab. ospedaliero

Il picco di eosinofilia periferica (≈2 200 / µL nel maggio 2024) compare nella curva di andamento. I valori successivi riflettono la risposta a prednisolone orale, metotrexato, micofenolato e rituximab in quest'ordine.

/ galleria di imaging

RM — quattro esami, quattordici sequenze.

RM di entrambi gli avambracci (2024, 2025), di entrambi gli arti inferiori (2024) e del rachide lombare (2025 — per escludere un'altra causa di rigidità degli arti inferiori). T2-STIR è la sequenza chiave nella fascite. T1 post-contrasto conferma l'impregnazione infiammatoria. Tutte le immagini sono oscurate dei dati identificativi del paziente.

Avambracci — T2-STIR, coronale

luglio 2024 · 1,5 T

Avambracci — T1 post-contrasto, assiale

luglio 2024 · 1,5 T

Arti inferiori — T2-STIR, coronale

luglio 2024 · 1,5 T

Arti inferiori — T1 post-contrasto, assiale

luglio 2024 · 1,5 T

Avambracci — controllo, T2-STIR

maggio 2025 · 1,5 T

Rachide lombare — esclusione differenziale

settembre 2025 · 1,5 T
/ dimissioni ospedaliere

Dieci ricoveri, dieci lettere.

Ogni lettera di dimissione è la registrazione formale di un ricovero — motivo del ricovero, reparto, durata, riscontri principali, terapia somministrata, piano alla dimissione. Leggere le dieci in ordine è il modo più rapido per ricostruire l'andamento della malattia.
01
agosto 2024
Policlinico Universitario · Poznań
Reumatologia 8 giorni
Ricovero diagnostico

Biopsia fasciale dell'avambraccio destro, iter diagnostico completo, avvio di prednisolone orale 1 mg/kg/die. Istopatologia confermante la fascite eosinofila.

02
novembre 2024
Policlinico Universitario · Poznań
Reumatologia 5 giorni
Primo ciclo di boli EV di metilprednisolone

Metilprednisolone 1 g EV × 3 giorni come ponte affianco al prednisolone orale. Nessun evento avverso. Eosinofili nel range.

03
marzo 2025
Policlinico Universitario · Poznań
Reumatologia 4 giorni
Avvio di metotrexato

Metotrexato 15 mg/sett sottocute sotto osservazione ospedaliera; supplementazione con acido folico; profilo epatico basale documentato.

04
settembre 2025
Policlinico Universitario · Poznań
Medicina interna 3 giorni
Rialzo delle transaminasi in corso di MTX

ALT 184 U/L, AST 142 U/L. Metotrexato sospeso; consulenza epatologica; sierologie virali negative; normalizzazione in 14 giorni. Decisione: passaggio a micofenolato.

05
ottobre 2025
Policlinico Universitario · Poznań
Reumatologia 4 giorni
Avvio di micofenolato mofetile

MMF 1 g BID avviato in ricovero. Sierologie basali, PCR CMV negativa. Riduzione del prednisolone proseguita a 7,5 mg/die.

06
dicembre 2025
Ospedale Regionale · Poznań
DH di riabilitazione 10 giorni (DH)
Ciclo riabilitativo

Programma di day-hospital fisioterapico per prevenzione delle contratture — escursione passiva, idrochinesiterapia, ultrasuoni. Dimissione con piano di esercizi domiciliari.

07
febbraio 2026
Policlinico Universitario · Poznań
Reumatologia 2 giorni
Rivalutazione dell'attività di malattia

Esame clinico, RM di controllo, riunione decisionale. Ripresa dell'indurimento agli avambracci nonostante MMF + corticoide di mantenimento. Piano: passaggio a rituximab.

08
marzo 2026
Ospedale Regionale · Poznań
DH di biologici 1 giorno
Rituximab — infusione 1

Rituximab 1 g EV con premedicazione standard (paracetamolo, antistaminico, metilprednisolone 100 mg EV). Infusione tollerata, nessuna reazione. Osservazione 4 h.

09
marzo 2026
Ospedale Regionale · Poznań
DH di biologici 1 giorno
Rituximab — infusione 2

Seconda infusione di rituximab 1 g EV a due settimane dalla prima. Senza eventi. CD19 da controllare a S6.

10
maggio 2026
Policlinico Universitario · Poznań
Reumatologia 3 giorni
Valutazione a sei settimane post-rituximab

Deplezione delle cellule B confermata (CD19 < 1 %). Escursione degli avambracci migliorata clinicamente. Prosecuzione di MMF e prednisolone a basse dosi. Prossimo controllo previsto per l'autunno 2026.

/ fotografia clinica

Sei fotografie, due anni.

Fotografie cliniche standardizzate, scattate a casa con illuminazione e posa costanti. Non sono diagnostiche — documentano l'andamento visibile: groove sign agli avambracci, deficit del prayer sign, cute a buccia d'arancia ai polpacci al picco e la regressione parziale in terapia.
Avambraccio destro · groove sign al picco agosto 2024
Mani · deficit del prayer sign, flessione del polso agosto 2024
Polpaccio sinistro · cute a buccia d'arancia settembre 2024
Avambraccio destro · 6 mesi di prednisolone febbraio 2025
Mani · ripresa parziale del prayer sign gennaio 2026
Avambraccio destro · controllo post-rituximab giugno 2026
/ scala terapeutica

Quattro linee, nell'ordine di impiego.

La fascite eosinofila non ha terapia autorizzata. La pratica si ricostruisce da coorti e serie — glucocorticoidi in prima linea, metotrexato come risparmiatore più usato, micofenolato o rituximab come passi successivi. È l'ordine applicato qui, con risultati documentati.
I

Prednisolone orale 1 mg/kg/die, in riduzione

drug class Glucocorticoide
period ago 2024 → presente (mantenimento)

Eosinofili normalizzati a S4. Tensione cutanea regredita ~50 % al mese 6. Scendere sotto 20 mg/die ha provocato ricaduta al mese 6.

II

Metotrexato 20 mg/sett sottocute

drug class DMARD — antagonista del folato
period mar 2025 → ott 2025

Effetto risparmiatore parziale. Rialzo transaminasi (ALT 184) al mese 6 ha imposto la sospensione.

III

Micofenolato mofetile 2 g/die

drug class DMARD — inibitore IMPDH
period ott 2025 → presente (mantenimento)

Tollerato. Ha consentito la riduzione del prednisolone a 7,5 mg/die. Attività stabile ~4 mesi, poi recidiva.

IV

Rituximab 1 g × 2 infusioni, off-label

drug class Anticorpo anti-CD20
period mar 2026 → in corso

Deplezione delle cellule B confermata. Miglioramento clinico precoce a S6. Rivalutazione al mese 6.

/ indice documentale

Sfoglia ogni documento.

Inventario completo dei documenti pubblicati, raggruppati per tipo. Ogni categoria rimanda al proprio archivio PDF oscurato. I nomi dei file seguono la convenzione CATEGORIA-AAAA-MM-CODICE, in modo che i documenti possano essere citati da qualunque altra pagina del sito.
38

Pannelli di sangue

Emocromo con formula, biochimica, immunologia, immunoglobuline, pannello ANA / ENA / anti-Scl-70, andamento PCR/VES, CK / aldolasi, pannelli di monitoraggio farmacologico.

17

Analisi delle urine

Esame standard, raccolta 24 h per proteinuria in corso di MMF, urinocolture durante ricoveri, monitoraggio degli effetti avversi dei farmaci.

14

Sequenze RM

T2-STIR, T1 post-contrasto, scansioni assiali/coronali/sagittali di avambracci, arti inferiori e rachide lombare in quattro esami (2024 × 2, 2025 × 2).

1

Referto istopatologico della biopsia fasciale

Referto istopatologico completo della biopsia a cuneo dell'avambraccio destro dell'agosto 2024: fascia ispessita, denso infiltrato linfoplasmocellulare ed eosinofilo, derma e muscolo risparmiati.

10

Lettere di dimissione

Lettere di dimissione formali di ogni ricovero 2024 → 2026, elencate sopra nella sezione delle dimissioni con motivi e riscontri.

12

Lettere di visita ambulatoriale

Lettere da reumatologia, dermatologia, epatologia e medicina interna — ipotesi di lavoro, piani terapeutici, motivazioni di prescrizione.

6

Fotografie cliniche

Fotografie standardizzate scattate dall'autore stesso, che documentano groove sign, deficit del prayer sign, cute a buccia d'arancia e la regressione parziale in terapia.

5

Altri documenti

ECG (basale pre-bolo di corticoide), MOC in corso di terapia steroidea prolungata, screening oculistico, libretto vaccinale prima di rituximab.

Tutti i documenti sono pubblicati con licenza CC BY-SA 4.0 con oscuramento di dati di terzi, nomi di clinici e dati identificativi del paziente. Numero PESEL, nome e cognome e data di nascita sono oscurati su ogni pagina.

/ riflessione

Pubblicare il proprio caso è il prezzo
per chiedere agli altri pazienti di pubblicare il loro.

In letteratura mondiale sono state pubblicate circa trenta serie di casi di fascite eosinofila, per un totale di circa trecento casi — per una malattia conosciuta clinicamente dalla descrizione di Shulman nel 1974. Non perché i pazienti siano pochi; perché i dati di caso sono difficili da pubblicare, difficili da condividere, difficili da anonimizzare, difficili da difendere giuridicamente. Così i dati restano negli archivi ospedalieri e lì muoiono.

Questa pagina è il rimedio più semplice a cui sia riuscito a pensare. Un paziente, una cartella completa, un indirizzo web stabile. Se anche una sola delle prossime cento persone con M35.4 verrà diagnosticata più in fretta perché il suo reumatologo ha letto qui, il lavoro è ripagato.

— D. K., autore

Se trovi qui qualcosa che contraddice una fonte pubblicata, o se il tuo caso differisce in modo utile — il modulo di contatto è aperto.

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Non descrive una persona reale. Il paziente presentato è immaginario, così come ogni data, esito, documento e immagine di questa pagina.

Nulla in questa pagina è una documentazione clinica e nulla di ciò che contiene è un consiglio medico.

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